Παιδιά: Εγκεφαλική Πάρεση και Συνοδά Προβλήματα

56


Η Εγκεφαλική Πάρεση (ΕΠ) προκαλείται από προγεννητικές, περιγεννητικές και μεταγεννητικές βλάβες στην ανατομική δομή του εγκεφαλικού ιστού. Αυτό με την σειρά του τονίζει ο Μηνάς Καπετανάκης, MD, PhD c, Παιδίατρος - ειδικός Παιδονευρολόγος, Διδάκτωρ Παιδονευρολογίας στο Πανεπιστήμιο Lund Σουηδίας και μέλος της Παιδονευρολογικής Εταιρίας Σουηδίας, προκαλεί απώλεια αλλά και ημιτελή μετανάστευση νευρικών κυττάρων, από το κέντρο, την περιοχή γύρω από τις πλάγιες κοιλίες, προς τον φλοιό του εγκεφάλου, που σαν αποτέλεσμα έχει να δημιουργούνται προβλήματα στην λειτουργία του εγκεφάλου αλλά και της πυραμιδικής και εξωπυραμιδικής οδού, δηλαδή του διαύλου επικοινωνίας μεταξύ του εγκεφάλου και της περιφέρειας.

Προβλήματα στην λειτουργία του εγκεφάλου:
Η απώλεια νευρικών κυττάρων προκαλείται κυρίως από συμβάματα κατά την προγεννητική την περιγεννητική και την μεταγεννητική περίοδο. Τα προβλήματα στην λειτουργία του εγκεφάλου εκφράζονται ως: Επιληψια, Προβληματα ορασης, Νευροψυχιατρικα προβληματα, Νοητικη υστερηση

Επιληψια
Η επιληψία προκαλείται στην ΕΠ από την δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων που αποτελούν τον φλοιό του εγκεφάλου, λόγω ισχαιμικής βλάβης ή λανθασμένης μετανάστευσης αυτών.
Από τα παιδιά με ΕΠ γύρω στο 70 % έχει παθολογικά ευρήματα στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ενώ το 40% του συνολικού πληθυσμού των παιδιών με ΕΠ έχει επιληψία.

Η μορφή της επιληψίας είναι συχνά εστιακή και σημειολογικά, δηλαδή σύμφωνα με τα συμπτώματα που παρουσιάζει το παιδί, αλλά και ηλεκτρογραφικά δηλαδή σύμφωνα με την εικόνα που εμφανίζεται στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, αφού η περιοχή από την οποία ξεκινά η επιληπτική δραστηριότητα είναι σε γεωγραφικά συγκεκριμένη περιοχή του εγκέφαλου.

Το μεγαλύτερο ποσοστό από τα παιδιά με επιληψία είναι παιδιά που έχουν ετερόπλευρη σπαστική ΕΠ αυτά αποτελούν το 66%, η αμέσως επόμενη ομάδα είναι παιδιά με αμφοτερόπλευρη σπαστική εγκεφαλική πάρεση και τετραπληγία που αποτελεί το 42.6%, ενώ τα παιδιά με αμφοτερόπλευρη ΕΠ και διπληγία αποτελούν το 15.8%.
Γύρω στο 70 % των παιδιών με ΕΠ και επιληψία έχουν την πρώτη τους επιληπτική κρίση στο πρώτο έτος της ζωής τους.

Η επιληψία στα παιδιά με ΕΠ είναι προγνωστικός παράγοντας συχνά με μεγαλύτερη βαρύτητα από το μέγεθος της εγκεφαλικής βλάβης, για την ύπαρξη η όχι νοητικής υστέρησης αλλά και επίσης για την συνολική σοβαρότητα της πάθησης όπως βαρύτερης μορφής κινητικά προβλήματα κ.α.

Γύρω στο 55% των παιδιών με επιληψία και ΕΠ χρειάζονται συνδυασμό ενός η και περισσότερων φαρμάκων για να ρυθμιστούν οι επιληπτικές τους κρίσεις.

Παρ’ όλα αυτά γύρω στο 75% των παιδιών με επιληψία μπορούν μετά από 3 χρόνια χωρίς επιληπτικά επεισόδια να διακόψουν την αντιεπιληπτική αγωγή και μόνον περίπου το 15% από αυτά υποτροπιάζει, συνήθως μέσα σε ένα χρόνο από την διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής.

Το περίπου 25% των παιδιών με ΕΠ παραμένει υπό ιατροφαρμακευτική αγωγή και δεν καταφέρνουν ποτέ να έρθουν σε ύφεση ή να αποθεραπευτούν.

Προβλήματα Όρασης
Πάνω από το 60% των παιδιών με ΕΠ έχουν προβλήματα όρασης. Τα προβλήματα αυτά αφορούν όπως και σε άλλα παιδιά την διάθλαση του φωτός. Προβλήματα όπως η μυωπία, η υπερμετρωπία και ο αστιγματισμός εμφανίζονται συχνά σε παιδιά με ΕΠ.
Τα παιδιά με ΕΠ εμφανίζουν επιπλέον προβλήματα όρασης που οφείλονται στις βλάβες που έχει υποστεί η οπτική οδός από τον οφθαλμό, το οπτικό χίασμα, την οπτική ακτινοβολία προς τον φλοιό του εγκεφάλου στον ινιακό λοβό που ευθύνεται για την όραση. Το οπτικό τους πεδίο, είναι συχνά περιορισμένο.

Το 20% των παιδιών με ετερόπλευρη σπαστική ΕΠ πάσχει από ομόπλευρη ημιανοψία, δηλαδή απώλεια της όρασης και στα δύο μάτια από την ίδια πλευρά που είναι και η πάρεση. Αυτό προσπαθούν να το αντισταθμίσουν, περισσότερο ή λιγότερο αποτελεσματικά γυρνώντας το κεφάλι προς την μεριά της πάρεσης ή με σαρωτικές κινήσεις των ματιών.
Στην αμφοτερόπλευρη σπαστική ΕΠ (τετραπάρεση) υπάρχουν συχνά προβλήματα όρασης στο κάτω μέρος του οπτικού πεδίου (ομώνυμη ημιανοψία του κάτω τεταρτημορίου).
Τα παιδιά με την δυσκινητική μορφή της ΕΠ έχουν συχνά δυσκολίες στο να εστιάσουν μια εικόνα.
Εμφανίζουν οφθαλμοκινητικά προβλήματα όπως ο στραβισμός, η αδυναμία διατήρησης του βλέμματος σε ένα συγκεκριμένο σημείο ή δυσκολία να ακολουθήσουν με τα μάτια τους ένα κινούμενο αντικείμενο.
Το CVI ή cortical visual impairment είναι η γνωστική φλοιική αδυναμία του παιδιού να ερμηνεύσει σωστά το οπτικό ερέθισμα. Η μειονεξία αυτή δυσκολεύει το παιδί στο να να μπορεί να εκτιμήσει βάθος, απόσταση, ταχύτητα, να βρει ένα αντικείμενο ανάμεσα σε άλλα ακόμα και να αναγνωρίσει οικεία του πρόσωπα όταν στέκονται ανάμεσα σε πολύ κόσμο (crowding). Πολλά παιδιά με ΕΠ έχουν δυσκολίες στην ανάγνωση που οφείλονται σε αυτό.

Νευροψυχιατρικά προβλήματα
Τα νευροψυχιατρικά προβλήματα είναι ψυχιατρικές ασθένειες με οργανική βάση λόγω δομικών βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σε αυτά διακρίνουμε από μικρής κλίμακας προβλήματα στην διατήρηση της προσοχής ως το σύνδρομο ΔΕΠΥ, δυσκολίες στον έλεγχο της παρορμητικότητας, προβλήματα στην διάδραση με άλλους ανθρώπους, προβλήματα εκμάθησης και μνήμης, προβλήματα έκφρασης και κατανόησης στον προφορικό και τον γραπτό λόγο και νοητική υστέρηση.

Νοητική Υστέρηση
Η νοητική υστέρηση στα παιδιά με ΕΠ συχνά αλλά όχι πάντοτε συμβαδίζει με το μέγεθος της κινητικής τους μειονεξίας.
Nοητική υστέρηση ορίζουμε το IQ < 70.
Η διαβάθμιση της νοητικής υστέρησης είναι για ήπια νοητική υστέρηση (IQ 50-70), μέτρια νοητική υστέρηση (IQ 35-49) και βαριά νοητική υστέρηση (IQ 20-34).
Για την νοητική υστέρηση πρόσφατες μελέτες καταδεικνύουν συσχετισμό μεταξύ του μεγέθους των πλάγιων κοιλιών του εγκεφάλου και την σοβαρότητα της νοητικής υστέρησης. Επίσης παιδιά με ΕΠ και επιληψία έχουν συχνότερα νοητική υστέρηση.

Βλάβες στην Πυραμιδική και Εξωπυραμιδική Οδό:
Η πυραμιδική οδός ή φλοιονωτιαία οδός μεταφέρει κινητικές οδηγίες από τον φλοιό του εγκεφάλου προς τους μύες στην περιφέρεια. Αποτελείται από τα πυραμιδικά κύτταρα στον φλοιό του εγκεφάλου και την σύνδεση αυτών με τους κινητικούς νευρώνες στον νωτιαίο μυελό.
Οι βλάβες στην πυραμιδική οδό οφείλονται σε προσβολές κατά μήκος της κινητικής οδού και έχουν σαν αποτέλεσμα προβλήματα στην κίνηση και την διατήρηση φυσιολογικού μυϊκού τόνου.

Η εξωπυραμιδική οδός αφορά τις αυτόματες κινήσεις αυτές δηλαδή που γίνονται χωρίς την συμμετοχή της βούλησης. Αποτελείται από τα βασικά γάγγλια τον θάλαμο και τους υποθαλάμιους πυρήνες. Βλάβες στην εξωπυραμιδική οδό έχουν σαν αποτέλεσμα τον κακό συντονισμό της κίνησης και την παθολογική ύπαρξη ακούσιων αυτοματοποιημένων κινήσεων όπως στην περίπτωση της χοριοαθέτωσης.

Οι βλάβες στη πυραμιδική αλλά και την εξωπυραμιδική οδό έχουν σαν συνέπεια να επηρεάζεται η κινητικότητα στα άνω και κάτω άκρα με δυσκολία στην λεπτή αλλά και την αδρή κινητικότητα, δυσκολία στην στήριξη και την διατήρηση της όρθιας θέσης καθώς και δυσκολίες ή έλλειψη της ικανότητας βάδισης. Κάποια παιδιά με βαρύτερης μορφής ΕΠ αδυνατούν επίσης να στηρίξουν τον κορμό και την κεφαλή τους.

Κινητικά Προβλήματα
Οι δυσκολίες στην εκτέλεση και τον συντονισμό των εκούσιων κινήσεων, και του ελέγχου της ισορροπίας είναι τα βασικότερα προβλήματα στην ΕΠ και υπάρχουν σε όλα τα παιδιά με την διάγνωση.
Μια σειρά από ζημιογόνους παράγοντες που επιδρούν στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο μπορεί να έχουν αντίκτυπο και να οδηγήσουν σε πολλές διαφορετικές κλινικές εικόνες που εξαρτώνται από την χρονική στιγμή της βλάβης (το πρώτο, δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο κύησης και την περιγεννητική ή μεταγεννητική περίοδο) αλλά και τον χρόνο επιρροής του παράγοντα που δημιούργησε την βλάβη στον εξελισσόμενο εγκέφαλο.

Σε όλα τα παιδιά με ΕΠ οι γονείς παρατηρούν ότι η κινητική τους εξέλιξη υπολείπεται και είναι καθυστερημένη. Κινητικά ορόσημα όπως η στήριξη της κεφαλής, το γύρισμα από την πρηνή στην ύπτια θέση και αντίθετα, το να μπορεί να κάθεται χωρίς υποστήριξη, να μπορεί να έρπει, να τετραποδίζει και να περπατά, αναπτύσσονται πολύ αργότερα από το φυσιολογικό.

Παρόλο που η εγκεφαλική βλάβη που προκάλεσε την ΕΠ στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο είναι στατική και δεν επιδεινώνεται, τα κινητικά συμπτώματα εξελίσσονται και μεταβάλλονται με τον χρόνο όσο το παιδί μεγαλώνει και αναπτύσσεται.
Οι συνέπειες της κινητικής μειονεξίας στα παιδιά με ΕΠ είναι αλλοιώσεις στο μυοσκελετικό σύστημα όπως οι ρικνώσεις στους μύες, η σκολίωση και η οστεοπενία.

Αναπνευστικά Προβλήματα
Τα αναπνευστικά προβλήματα έχουν κυρίαρχο ρόλο και ευθύνονται για ένα μεγάλο ποσοστό θνησιμότητας στα παιδιά με ΕΠ.
Βασικά πνευμονολογικά προβλήματα στα παιδιά είναι η δυσκολία να βήξουν αποτελεσματικά, η υποτονία αλλά και η υπερτονία στο άνω αναπνευστικό που μπορεί να οδηγήσει σε υποαερισμό, επίσης ο υποαερισμός που μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη αντανακλαστική αναπνοή, και ο αυξημένος κίνδυνος για εισρόφηση λόγω προβλημάτων στην κατάποση σε συνδυασμό με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Προβλήματα Σίτισης και Σωματικήςς Ανάπτυξης
Τα παιδιά με ΕΠ έχουν πολύ συχνά προβλήματα στην επεξεργασία του φαγητού δηλαδή στην μάσηση και την κατάποση πολλές φορές σε συνδυασμό με αυξημένες ενεργειακές απαιτήσεις λόγω του αυξημένου μυϊκού τόνου δηλαδή της σπαστικότητας ή / και των αυξημένων ακούσιων κινήσεων σε περιπτώσεις με χοριοαθέτωση.
Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα ελλιπή σίτιση σε σχέση με τις ενεργειακές ανάγκες του παιδιού που οδηγεί σε στασιμότητα στις καμπύλες ανάπτυξης. Τα παιδιά αυτά είναι πολύ συχνά λιποβαρή και μικρότερα από το αναμενόμενο.

Μελέτες έδειξαν ότι παιδιά με ΕΠ και σοβαρά προβλήματα σίτισης που έχουν αντιμετωπιστεί με γαστροστομία, έχουν πολύ καλύτερη σωματική ανάπτυξη. Επιπλέον μελέτες έχουν δείξει ότι παιδιά που υποσιτίζονται έχουν χαμηλότερο γνωσιακό και μαθησιακό επίπεδο από αυτό που θα μπορούσαν αλλιώς να επιτύχουν, έχουν δυσκολίες στην επούλωση πληγών, είναι συχνά κουρασμένα και δεν έχουν ενέργεια, έχουν χαμηλότερο δείκτη στο GFMCS (σύστημα ταξινόμησης της αδρής κινητικότητας), μεγαλύτερη σπαστικότητα και μεγαλύτερο κίνδυνο για οστεοπενία και παθολογικά κατάγματα.

Γαστρεντερολογικά Προβλήματα
Στα παιδιά με ΕΠ τα συμπτώματα από τον γαστρεντερικό σωλήνα μπορεί να είναι δύσκολο να εκτιμηθούν σωστά.
Σε σύγκριση με άλλα παιδιά, τα παιδιά με ΕΠ έχουν πολύ συχνότερα προβλήματα του γαστρεντερικού σωλήνα όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ή ΓΟΠ και η δυσκοιλιότητα.

Τα προβλήματα αυτά οφείλονται κυρίως σε ελλιπή ρύθμιση της περισταλτικότητας του εντέρου από το κεντρικό νευρικό σύστημα, τον αυξημένο ή παθολογικά αυξομειούμενο μυϊκό τόνο στους μύες της κοιλιάς και στην σωματική ακινησία.
Παιδιά με ΕΠ διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για οισοφαγίτιδα δηλαδή φλεγμονή στον τελικό τμήμα του οισοφάγου λόγω της ΓΟΠ σε συνδυασμό με την μειωμένη ικανότητα κατάποσης που λειτουργεί σαν ρυθμιστής του pH και επιπλέον καθαρίζει τον οισοφάγο από τα οξέα του στομάχου.

Η οισοφαγίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε έλκος στον οισοφάγο που αν δεν αντιμετωπιστεί οδηγεί σε στένωση του οισοφάγου (Barett oesophagus).
Τα παιδιά αυτά έχουν επίσης αυξημένο ρίσκο για χρόνια πνευμονοπάθεια που οφείλεται στην ΓΟΠ σε συνδυασμό με μειωμένο αντανακλαστικό βήχα και εισρόφηση γαστρικών οξέων στους πνεύμονες.

Η δυσκοιλιότητα στα παιδιά με ΕΠ οφείλεται στις δυσκολίες στην σωστή διατροφή και σίτιση, στην συχνά ελλιπή ενυδάτωση και στην μειωμένη κινητικότητα ή ακινησία.
Οι συνέπειες της δυσκοιλιότητας είναι αρχικά το κοιλιακό άλγος και ο πόνος που μπορεί να βιώνει ένα παιδί όταν είναι στην τουαλέτα λόγω αυξημένης παραγωγής αερίων και σκληρών αφυδατωμένων κοπράνων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην εγκόπρηση δηλαδή την ακράτεια κοπράνων η και την δημιουργία κοπρόλιθων που δύσκολα αφαιρούνται από τον γαστρεντερικό σωλήνα.

Προβλήματα του Ουροποιητικού Συστήματος
Τα παιδιά με ΕΠ αργούν να ανεξαρτητοποιηθούν από την πάνα τους το πρωί αλλά και το βράδυ λόγω του ότι αποκτούν εκούσιο έλεγχο της ουροδόχου κύστης αργότερα από άλλα παιδιά της ίδιας ηλικίας. Ένα ποσοστό της τάξεως περίπου του 35% των παιδιών με ΕΠ αντιμετωπίζει ακράτεια ούρων. Υπάρχει συσχετισμός της ακράτειας με την βαρύτητα της ΕΠ (GMFCS IV-V).

Το πιο συνηθισμένο πρόβλημα που αντιμετωπίζουν τα παιδιά με ΕΠ είναι η υπερδραστήρια κύστη. Στην κατάσταση αυτή η κύστη αδειάζει μετά από μυϊκή σύσπαση του εξωστήρα χωρίς να έχει προηγηθεί πλήρωση της με ικανό όγκο ούρων (ο όγκος εξαρτάται από την ηλικία στους ενήλικες κυμαίνεται από 300-500 ml).

Στην περίπτωση των παιδιών με ΕΠ δεν λειτουργεί ο έλεγχος και η φυσιολογική αναστολή της διαδικασίας της ούρησης από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτό έχει σαν συνέπεια η κύστη να αποβάλει συχνότερα του φυσιολογικού αλλά και λιγότερο αποτελεσματικά, δηλαδή να μην αδειάζει πλήρως.
Η μη αποτελεσματική και πλήρης αποβολή ούρων αυξάνει τον κίνδυνο για λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.
Η διάγνωση των προβλημάτων αυτών γίνεται με την χρήση εργαστηριακού ελέγχου και υπέρηχου του ουροποιητικού συστήματος και της κύστης πριν και μετά την ούρηση.
Η θεραπεία είναι φαρμακευτική όπου αυτή χρειάζεται.

Ανακεφαλαιώνοντας η εγκεφαλική Πάρεση (ΕΠ) είναι μία διά βίου αναπηρία, με υψηλή νοσηρότητα.
Τα προβλήματα που απορρέουν από την εγκεφαλική βλάβη που προκάλεσε την ΕΠ αφορούν τις εγκεφαλικές λειτουργίες αλλά και την λειτουργία της πυραμιδικής και εξωπυραμιδικής οδού, του διαύλου επικοινωνίας μεταξύ του εγκεφάλου και της περιφέρειας.
Εκτός από την επιληψία, τα κινητικά, τα γνωσιακά και τα προβλήματα της σίτισης, τα παιδιά με ΕΠ εμφανίζουν προβλήματα στην λειτουργία της όρασης, του αναπνευστικού αλλά και του ουροποιητικού συστήματος.
Για τους λόγους αυτούς η η ιατρική φροντίδα αλλά και οι συστηματικές ενέργειες αποκατάστασης για τα παιδιά αυτά πρέπει να είναι διεπιστημονική.